病例：青山缭绕疑无路，忽见转机隐映来

田野中日友好医院呼吸与危重症医学科四部发布于2021-08-05 浏览 2269 收藏

58岁女性患者，无明显诱因出现间断咳嗽，入院初步诊断为重症肺炎，I型呼吸衰竭，低蛋白血症，但抗感染治疗效果不明显。病因究竟为何？活检病理提示机化性肺炎，能否解释病情全貌？是否存在原发病？此病例带给我们哪些启示？且看本期大查房。

病例介绍

基本信息

患者，女性，58岁，家庭主妇，身高164 cm，体重57.5 kg。入我院日期2021年4月2日，入ICU日期2021年4月6日。

主诉

间断咳嗽3个月，加重伴发热2周。

现病史

（1）第一阶段

3个月前（2021年1月），患者无明显诱因出现间断咳嗽，初期为干咳，后转为咳少量白色泡沫痰，平卧位咳嗽加重。无畏寒、发热、流涕、咽痛、无咯血、呼吸困难、无反酸、烧心。当地医院呼吸科门诊给予苏黄止咳颗粒、头孢呋辛酯等药物治疗（具体不详），症状无好转。

（2）第二阶段

3周余前（3月7日），咳嗽加重，出现活动后气短。胸部CT：双肺散在实性结节，右肺中叶内侧段纤维条索影，左侧肺门略增大（图1）。气管镜检查：左主支气管、左肺上下叶狭窄（刷检、气管镜下灌洗术），病理示左肺气管镜、左肺灌洗液未见癌细胞（图2）。PET-CT：左主支气管及左肺上、下叶支气管管壁弥漫性增厚伴糖代谢增高，双肺内多发伴糖代谢增高的片状密度增高影，考虑均为炎性病变所致可能。

图1 外院胸部CT（2021-03-07）

图2 外院气管镜检查（2021-03-09）

（3）第三阶段

3月13日，患者受凉后出现发热，Tmax 38.3℃，伴咳嗽、咳白痰，伴胸闷、气短、恶心、呕吐、头痛，均于咳嗽后加重。3月14日于当地医院呼吸科住院。

患者辅助检查

（1）常规检验：血常规示中性粒细胞升高，淋巴细胞计数下降。尿常规、便常规+潜血均未见异常。凝血功能：Fib 4.87 g（↑），余正常；肝肾功能、LDH、CK均正常。

（2）病原学相关化验：①血标本：PCT（-）；肺炎支原体及衣原体IgG/IgM均阴性；呼吸道病原体谱IgM均阴性；T-SPOT阴性。②咽拭子：新冠核酸阴性。③痰病原学（WBC>25/低倍视野；上皮细胞＜10/低倍视野，2021-03-25)：细菌培养草绿色链球菌。④BALF病原学（左肺下叶及右肺下叶，2021-03-26）：NGS阴性；细菌培养草绿色链球菌；抗酸染色阴性；结核杆菌核酸阴性。

（3）免疫相关指标：①自身抗体：ANA谱、ANCA谱及抗CCP抗体、RF均阴性。②其他：2021-03-16 ESR 85 mm/h（↑），hs-CRP 160.15 mg/L（↑）。2021-03-16 免疫球蛋白+补体+IgE未见异常。2021-03-16抗链球菌溶血素“O”阴性。

（4）心脏相关指标：心肌损伤标志物正常；心电图：（-）；超声心动图（2021-03-14）示射血分数77%，主动脉弹性减低，各腔室大小及收缩舒张功能正常。

（5）肺功能评估（2021-03-15）：FEV₁占预计值的63%，FEV₁/FVC 65.52%，提示患者中度通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。过敏原筛查均阴性。

3月14～30日，于当地医院呼吸科住院。①抗感染：哌拉西林他唑巴坦治疗12 d后升级为美罗培南3 d，联合莫西沙星治疗13 d。②抗炎：3月16～24日应用甲强龙40mg qd共9 d，治疗期间热峰有下降趋势，波动在37℃左右，阵发性咳嗽频率较前减少，伴咳黄色黏痰。③其他：辅以化痰平喘，3月26日复查胸部CT及气管镜。与2021年3月7日胸部CT比较，右肺上、下叶结节增大；左肺门改变炎症所致可能（图3）。3月26日气管镜检查可见左主支气管、左肺上/下叶均呈环周缩窄，管壁肿胀，黏膜充血水肿，略粗糙不平。BALF病原学：NGS阴性，细菌培养草链，抗酸染色阴性，结核杆菌核酸阴性，BALF细胞学未见癌细胞。

图3 患者胸部CT复查（2021-03-26）

（4）第四阶段

患者间断性咳嗽、咳痰较前无明显缓解，胸部CT较前明显加重，建议转往上级医院。2021年4月2日就诊于我院呼吸与危重症医学科一部（普通病房）。患者病程中有口干、眼干、关节痛。否认肌痛肌无力、皮疹、光过敏、雷诺现象、四肢硬肿、反复口腔溃疡，否认四肢麻木、鼻塞流涕、耳鸣耳痛、眼眶痛、眼红、视物模糊。自起病以来，患者精神、食欲、睡眠一般，二便正常，体重较前减少5 kg。

既往史

慢性咽炎病史30余年，2年余前因“双下肢水肿”于当地中医院诊断“肾小球肾炎”（其子诉有少量蛋白尿，具体化验不详），予中药治疗，诉复查尿蛋白转阴；白细胞减少病史2年余。胃重度糜烂病史1年余，予云南白药粉口服半年。1年余前（2019年5月）因“胆囊结石、胆囊炎”行胆囊切除术。否认外伤及输血史。否认食物及药物过敏史。

个人史

生于吉林省长春市，家庭主妇。每日家中燃香祈福1年余。家中环境卫生，无潮湿，无圈养鸽子史，家中有使用加湿器。无吸烟及饮酒史。患者无新冠肺炎疫区旅居史，无新冠肺炎确诊及疑似患者接触史，无疫区、疫情、疫水接触史，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史。无吸毒史，无冶游史。

婚育史

已婚。育1子1女，配偶及子女体健；13岁 4～5 d/30 d 50岁，既往月经规律。

家族史

父母均已死亡，父亲有脑梗死病史，母亲有肺结核病史，有一姊，体健，否认家族遗传病史。

体格检查

T 37.2℃，P 81次／min，R 22次／min，BP 118/87 mmHg，SpO₂（鼻导管吸氧4 L/min）93%。神清，精神一般，查体配合。双肺呼吸音粗，左肺可闻及湿啰音，右肺未闻及干/湿啰音。心率81次/min，律齐；各心脏瓣膜区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。双下肢指凹性水肿。

我院初步诊断及治疗

初步诊断：重症肺炎，I型呼吸衰竭，低蛋白血症。给予哌拉西林他唑巴坦+万古霉素+莫西沙星+复方甲氧苄啶抗感染治疗，但患者仍持续发热，Tmax 39.8℃，伴咳嗽、咳黄痰，呼吸困难进行性加重，鼻导管吸氧4 L/min。

节点1：

原发病鉴别诊断及下一步需要进行哪些检查？感染？非感染？

专家讨论

周新教授：

患者在外院阶段的病情加重，影像学可见病灶扩大，病原学检查结果基本为阴性，免疫相关指标也为阴性。对于此类患者，如果有条件，建议行气管镜活检。肺内病灶扩大，多为感染性疾病所致，所以这一阶段可以做乳胶凝集试验，以排除隐球菌感染。

陶维华教授：

患者是58岁女性患者，当地医院给予抗感染治疗效果不理想。我首先考虑感染性疾病。但抗感染治疗效果并不明显，可以考虑是否为少见病原体感染，下一步可以考虑完善血GM试验等。其次，在非感染性疾病方面，针对女性患者，结缔组织病相关检查需要反复进行，不能因为一次阴性结果就完全否定。对于该患者，关键是要进行病原学方面的检测，除了常规检查，还应完善活检。甚至对于NGS，如果条件允许，可以多做一次肺泡灌洗，送检NGS和培养，可能有助于临床诊断。

上官红教授：

患者为老年女性，发病过程相对较快，一般来说，如果患者在1个月内病情进展较快，首先还是考虑感染性因素。该患者双肺多发结节，左侧肺门略增大，要注意鉴别诊断的问题。双肺多发结节的诊断分为感染性和非感染性因素。感染性因素主要考虑病原体，如细菌、病毒、真菌、隐球菌、非典型病原体等；非感染性因素中，针对女性患者主要考虑结缔组织病，但实验室检查似乎未发现阳性结果。此外，其他非感染性因素考虑如隐源性机化性肺炎等。根据患者的发病情况，我个人目前倾向于感染性疾病的诊断，患者2次NGS均未发现有意义的典型病原体，遗憾的是患者在做气管镜时未能进行活检或刷检以及经皮肺活检，因此二次气管镜检查还是有必要做的，可行活检/刷检、NGS病原体检测，以及血G试验、GM试验，能够为临床诊断提供一定线索。患者影像学改变明显，需要除外真菌、曲霉菌感染，可行灌洗液GM/G试验。此外，隐球菌感染也需要进行排查。

崔娜教授：

根据患者情况，感染性疾病应放在第一诊断，其他除外。患者存在感染情况，但也同时合并其他疾病，影像学提示有多发的灶性改变，病原学和免疫相关指标多为阴性，需要进一步完善检查，包括IgE和IgM、GM试验等；反复刷检或经皮肺活检也是非常必要的，除了辅助病原学诊断，其对指导后期可能的原发病治疗也至关重要。

尚游教授：

首先，针对此例患者，感染性因素应该作为重点考虑。患者抗感染效果不明显，根据其使用抗生素的情况，没有覆盖到的就可能是我们要寻找的病原体，所以气管镜检查是要进行的。

周新教授：

目前我们的观点比较集中，首先都倾向于感染性病变，其次，患者可能还合并风湿免疫病，包括血管炎，需要进一步排除，所以活检还是非常必要的。2次NGS均为阴性，因此要考虑患者存在其他基础疾病。

该患者的临床特点和我们的诊疗思路见图4及图5。

图4 患者临床特点

图5 诊疗思路

超声引导下肺穿刺（2021-04-02）

细菌、真菌及抗酸杆菌涂片均阴性；军团菌、衣原体、支原体核酸均阴性；Gene-Xpert阴性。
送检极少许纤维及肺组织。免疫组化结果：Calretinin（-），CK7（+）。特殊染色结果：PAS（-），银染（-），PATH（-）。
由于穿刺过程中患者配合度欠佳，期间出现呼吸急促咯血，取材不满意，病理无指向性。

病情变化

入院4 d后，患者出现端坐呼吸，双下肢水肿，NT-proBNP水平高，考虑心功能不全，予记24 h出入量，限液，托拉塞米利尿。患者于2021年4月6日15:30活动后呼吸困难加重，喘憋明显，端坐呼吸，心率增快，指氧饱和度下降至70%，鼻导管吸氧5 L/min。吸氧氧合仍差，改为面罩吸氧6 L/min，指氧饱和度可升至90%～93%，2021年4月6日转入RICU。

转科后诊疗

呼吸支持

2021年4月6日，患者在NPPV和HFNC交替情况下，FiO₂ 0.53，pH 7.44，PaCO₂ 34.5 mmHg，PaO₂ 84.3 mmHg，Lac 1.9 mmol/L，氧合指数159 mmHg。
4月7日，呼吸支持方式为NPPV，FiO₂ 1.0，pH 7.34，PaCO₂ 44.4 mmHg，PaO₂ 55.3 mmHg，Lac 1.2 mmol/L，氧合指数55.3 mmHg。
转科后胸部X线片提示肺内大面积实变影。

节点2：

氧合无法维持给原发病诊断带来挑战。呼吸支持方式选择插管，还是人工肺？原发病诊断选择再次超声引导下肺穿刺，还是冷冻肺活检？抗生素方案如何选择？是否加用激素？

专家讨论

尚游教授：

患者目前的氧合指数非常低，无创通气难以改善，需要气管插管。建议按照常规，如使用一段时间呼吸机治疗、俯卧位通气、镇痛镇静、肌松等措施效果不佳后再根据情况决定是否行ECMO。

周新教授：

先气管插管用呼吸机改善并维持患者氧合。我个人认为在这种情况下应该使用小剂量激素（80 mg），可以降低患者体温；不建议行经皮肺穿刺，因为患者气管插管连接呼吸机，如行经皮肺穿刺容易并发气胸，会增加呼吸机管理的难度。先行气管插管，待患者氧合指数升高后在气管镜下完成活检。

陶维华教授：

患者在此种情况下肯定需要气管插管。另外，需要观察一段时间氧合情况，再考虑ECMO。如果有条件，可以外出做胸部CT检查，有助于判断患者肺部情况。我们曾经有诊断不明的重症病例进行了开胸肺活检。

上官红教授：

患者此时氧合情况非常差，需要呼吸支持，但ECMO并非首选，通过气管插管呼吸机维持患者生命体征，在此基础上再进行原发病的诊断。我个人建议还是要取活检，否则下一步治疗没有方向，患者病情进展如此之快，转RICU后出现的双下肺实变显然不能单纯用肺水肿来解释。对于激素的使用，我认为此时应该使用，具体剂量有待商榷。

崔娜教授：

首先，如果单纯从呼吸和氧合的角度出发，以中日医院的水平和条件是可以给患者做清醒ECMO的，但启动ECMO后将面临一系列问题（如抗凝等）。患者第一次穿刺活检并不成功，仍需再次活检及其他检查，如果上了ECMO则存在出血风险，所以从这一角度出发，我认为ECMO并不是第一选择。其次，为了更好地进行诊断和治疗，我们需要获取患者胸部CT、肺超或EIT等结果，因此需要维持患者的氧合。再次，我认为需要有进一步的心脏超声提示我们患者E/E＇、左心前负荷等情况，以明确患者心衰的原因。针对该患者，一些床旁的检查还是需要完善的。

为了获取患者的病理标本，我们在备了人工肺的情况下给患者进行气管插管。未选择清醒人工肺的原因是由于患者咳嗽剧烈，会带来胸腔压和腹腔压的变化，难以保证人工肺的流量。患者病变过程中的参数调整及顺应性变化见表1。

表1 患者病变过程中的参数调整及顺应性变化

注：IPPV参数：PCV，FiO₂ 0.4～0.45，PEEP 8～14 cmH₂O，PC 12～15 cmH₂O，RR 12 bpm。

VV-ECMO参数：转速3160 r/min，血流量4.22 L/min，FiO₂ 1.0。

气管镜检查（2021-04-08）

考虑患者治疗时间偏长，短期内无法拔除气管插管，故分别在人工肺下给予其冷冻肺活检和经皮气切。气管、左右主支气管及双侧各叶段支气管黏膜广泛充血水肿，软骨环存在，隆突增宽，管腔通畅，各叶段支气管可见较多黄色分泌物，吸净后未见新生物（图6）。

图6 气管镜检查（2021-04-08）

抗感染及抗炎治疗（图 7）。

图7 患者抗感染和抗炎治疗方案

抗炎治疗方案

4月9日甲强龙40mg qd×1d→80mg qd×2d→（病理：可疑透明膜）240mg qd×3d→80mg qd×7d→60mg×3d→40mg qd维持，同时联合西维来司他钠×7d。

脏器功能维护

心脏及循环方面：限液利尿，去甲肾上腺素维持血压。
消化道方面：艾司奥美拉唑抑酸，异甘草酸镁+还原型谷胱甘肽护肝，莫沙必利促进胃肠动力，地衣芽孢杆菌活菌+双歧杆菌三联活菌调节肠道菌群。
营养支持方面：根据患者24 h尿氮水平，计算每日热氮平衡-10 g，予能全力1000 ml鼻饲同时加用伊能佳补充蛋白。
血栓预防：根据患者出血及血栓形成情况，调整肝素泵速。

辅助检查

（1）常规检验

尿常规：PRO 0.3 g（↑）；24 h尿蛋白定量0.57 g（↑）；尿相差镜检红细胞：非肾小球源性血尿；便常规正常。动态监测患者生化指标，肝酶水平偏高，肌酐水平正常（表2）。

表2 患者生化检查结果

（2）心脏功能

心梗四项见表3。床旁超声心动图：节段性室壁运动异常（左室室间隔、左室侧壁、基底段运动减低），左室稍大（51 mm），左室收缩功能减低（射血分数45%），二尖瓣反流（轻度），主肺动脉增宽（2021-04-09）。射血分数60%，主动脉瓣反流（少量），二尖瓣反流（少量）（2021-04-14）。

表3 患者心梗四项检查结果

（3）免疫相关指标

自身抗体：4月8日加用激素后，患者血沉呈下降趋势；肺损伤相关标志物（KL-6、CRP、IL-6等）水平显著下降，但铁蛋白和LDH下降不明显。ANA谱、ANCA谱均阴性；类风湿关节炎抗体谱：抗角蛋白抗体弱阳性；RF阴性；肌炎抗体谱：抗Ro-52抗体弱阳性，余均阴性。
其他：免疫球蛋白+补体+IgE未见异常。抗链球菌溶血素“O”阴性。淋巴细胞亚群：①2021-04-02：CD3⁺CD4⁺T细胞139cell/ul（↓）、CD3+CD8+T细胞116cell/ul、B1 8cell/ul、B2 73cell/ul。②2021-04-13：CD3+CD4+T细胞223cell/ul（↓）、CD3+CD8+T细249cell/ul、B1 14cell/ul、B2 208cell/ul。

（4）肿瘤相关指标

肿瘤标志物+肺癌组合：CYFRA21-1 3.72 ng/ml（↑）、CA125 124 U/ml（↑），余正常。
外周血涂片（2021-04-08）：白细胞增多，可见中幼粒，分叶核明显增多，中性粒细胞可见明显中毒颗粒。成熟红细胞形态大致正常。血小板正常高限。
血、尿人绒毛膜促性腺激素均正常。
全身浅表淋巴结超声（2021-04-11）：右颈部及右大腿敷料遮挡，右颈部及右腹股沟区无法探查，左侧颈部、双侧锁骨上下、双侧腋窝及左侧腹股沟区未见肿大淋巴结。
气管镜BALF（2021-04-08）：DNA检测未见DNA倍体异常细胞；细胞学：未见癌细胞，查见大量中性粒细胞及较多巨噬细胞。

（5）实验室检查——感染+病原学

血常规+CRP+PCT：患者在普通病房时，白细胞、中性粒细胞、CRP和PCT均处于较高水平。转入RICU治疗后，逐渐降至正常。
血标本：①血培养×4次均阴性；②隐球菌抗原核酸阴性；③血EBV/CMV DNA均阴性；④G试验及GM试验均阴性；⑤T-SPOT阴性；⑥术前检查阴性。
咽拭子：新型冠状病毒核酸阴性。
痰标本：①2021-04-03（白细胞>25/低倍视野;上皮细胞＜10/低倍视野）：细菌涂片及染色：G+球菌成对少量，G+球菌成链少量；真菌及抗酸杆菌涂片及染色均阴性；细菌及真菌培养均阴性。②2021-04-08（白细胞>25/低倍视野;上皮细胞＜10/低倍视野)：细菌、真菌及抗酸杆菌涂片及染色均阴性；真菌培养：少量白色念珠菌；巨细胞病毒核酸阳性；PCP、支原体、衣原体、EB病毒、H1N1流感病毒、甲乙流、腺病毒、呼吸道合胞病毒、军团菌核酸均阴性。
BALF标本：①2021-04-08：NGS：白色念珠菌108；人冠状病毒229E 1；GM 0.51；细菌、真菌、抗酸杆菌及弱抗酸杆菌涂片及染色均阴性；真菌培养：少量白色念珠菌；十二项呼吸道病原体、EB病毒、CMV病毒、PCP、军团菌核酸均阴性；Gene-Xpert阴性。②2021-04-12：真菌培养少量白念珠菌；细菌、真菌及抗酸杆菌涂片及染色均阴性；细菌培养阴性；EB病毒、CMV病毒、军团菌、腺病毒、呼吸道合胞病毒、肺炎支原体、衣原体核酸均阴性；GM 0.1；Gene-Xpert阴性。③2021-4-14：真菌培养白念；细菌、真菌及抗酸杆菌涂片及染色均阴性；细菌培养阴性；GM 0.1；十二项呼吸道病原体、EB病毒、CMV病毒、PCP、军团菌核酸均阴性。④2021-04-16：细菌、真菌及抗酸杆菌涂片及染色均阴性；细菌培养阴性；真菌培养待回报；EB病毒核酸阳性；CMV病毒核酸阴性；GM 0.19。
BALF细胞计数分类：①2021-04-08 巨噬细胞9.5%（↓）、中性粒细胞88%（↑）、淋巴细胞2.5%、嗜酸性粒细胞0%。②2021-04-12 巨噬细胞19.5%（↓）、中性粒细胞78%↑、淋巴细胞2%、嗜酸性粒细胞0.5%。
肺组织：2021-04-08：冷冻肺组织活检：NGS阴性；细菌、真菌、抗酸杆菌及弱抗酸杆菌涂片及染色均阴性；培养：白念；EB病毒核酸阳性；厌氧菌培养阴性；PCP、支原体、衣原体、巨细胞病毒、H1N1流感病毒、甲乙流、腺病毒、呼吸道合胞病毒、军团菌核酸均阴性；Gene-Xpert阴性。

（6）病理

2021-04-08：冷冻肺组织活检：送检纤维素性渗出及肺组织，肺泡间隔增宽，纤维母细胞增生，可见Masson小体，间质慢性炎细胞浸润，局灶肺泡上皮增生，部分肺泡腔内纤维素性渗出，呈机化性肺炎样改变（图8）。免疫组化结果：TIF1（+），CMV（-）。特殊染色：PAS（-），D-PAS（-），弹力染色（+），抗酸（-），银染（-），Masson（+），PTAH（+）。原位杂交：EBER（-）。

图8 患者病理结果

（7）影像学

胸部增强CT（2021-04-07）：双肺散在磨玻璃、实变影；纵隔内肿大淋巴结；双侧胸腔积液（图9）。
胸腹盆CT（2021-04-19）：双肺多发磨玻璃及实变影，较2021-04-07有所吸收。左侧胸腔积液，较前稍增多；右侧胸腔积液明显减少。肝右叶低密度灶；胆囊缺如。盆腔渗出改变，盆腔积液（图9）。

图9 患者胸部CT变化

诊断

机化性肺炎，重症社区获得性肺炎，Ⅰ型呼吸衰竭，心功能不全，低白蛋白血症，肝功能异常，贫血。

节点3：

机化性肺炎可否解释全貌？结合外院PET-CT还需完善哪些检查？

专家讨论

周新教授：

机化性肺炎是可以解释影像学和病理改变的，但不能解释的是支气管腔内和管壁的病变，一般机化性肺炎不会出现此种改变，是否为继发性，需要进一步排除。

陶维华教授：

机化性肺炎可能是一种继发性改变，患者可能存在基础疾病，除了感染性疾病，非感染性疾病还需要重点排查，例如血管炎、狼疮等。疾病的发生发展有一定过程，在其典型的临床表现还未出现前，需要进一步检查。

崔娜教授：

患者像是存在原发病，机化性肺炎是肺部的一种组织学表现，检查提示Ro-52阳性，考虑是否存在干燥综合征，可以查一下SSA、SSB以及其他的自身抗原。患者在病程中使用激素后确实有改善，在这种背景下，可以从免疫方面入手再完善相关检查。

鉴别诊断及治疗调整

＞＞鉴别1：肉芽肿性多血管炎（图10）

图10 肉芽肿性多血管炎表现

支持点：肺部结节、实变影；上颌窦、筛窦慢性炎症；可疑肾小球肾炎。

不支持点：ANCA阴性；肺组织病理无血管炎表现；进展迅速。

＞＞鉴别2：急性间质性肺炎（AIP）

急性发作，起病前前驱症状期通常持续7～14 d。发热、咳嗽、进行性加重的低氧血症，大多数患者出现呼吸衰竭。影像学提示双肺浸润影。未发现明确病因及诱因。组织病理提示弥漫性肺泡损伤。
急性渗出期：肺泡上皮细胞坏死；肺泡腔内透明膜形成；肺泡间质破坏；弥漫性肺泡出血（部分病例）。
机化增殖期：透明膜机化；气腔内肉芽组织形成；鳞状上皮化生。
纤维化期：严重间质破坏；间质样肉芽组织。

不支持点：亚急性病程急性加重；起始肺部影像为结节影；病理不是典型DAD表现。

＞＞鉴别3：急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）（图11）

图11 急性纤维素性机化性肺炎表现

不支持点：亚急性病程急性加重，病程超3个月且未见典型病理表现。

继续完善检查

机化性肺炎无法解释患者病情全貌。患者肺部病变沿气道分布，支气管镜提示支气管壁多发结节，PET-CT提示支气管壁增厚，且气管壁管壁糖代谢明显升高，在CRP/ESR等炎症指标下降的基础上血清铁蛋白仍呈上升趋势，考虑存在潜在病因。完善支气管黏膜活检术（TBB）送检病理、EBUS-TBNA送检纵隔淋巴结病理、骨髓穿刺活检术协助查因。

支气管黏膜活检术（TBB）

病理回报：破碎的支气管黏膜慢性炎，局灶固有层内可见可疑异型梭形细胞，不除外低级别肉瘤可能。送检中国医学科学院肿瘤医院行病理会诊，回报：（左主支气管黏膜TBB）支气管黏膜内纤维母细胞增生，伴少许炎细胞浸润，肿瘤证据不足。（肺组织）肺组织、血管壁及肺泡壁纤维组织增生，呈间质性改变。

EBUS-TBNA

（左肺门淋巴结穿刺）未见癌细胞。

骨髓细胞形态学

红系增生活跃骨髓象；免疫分型及FISH均正常；骨髓活检病理：绝大部分纤维结缔组织、红系增生，以中晚幼为主，造血岛易见。

调整治疗方案

抗炎治疗

甲强龙240mg qd（2021年4月12～14日）→甲强龙80mg qd（2021年4月15～21日）→甲强龙60mg qd（2021年4月22～24日）→甲强龙40mg qd（2021年4月25日至5月3日）→甲强龙36mg qd（2021年5月4日至今维持）。

抗菌治疗

降级抗阴性杆菌药物，停用抗真菌药物；预防使用更昔洛韦及复方磺胺甲噁唑。

呼吸支持